| 2013.01.01 (季刊)

28歲患小腦萎縮症，進入長照狀態5年

聆聽表妹讀著《百萬步的愛》，小君的心中百感交集。小君也是一名被醫師確診小腦萎縮症的患者，從28歲進入長期看護狀態迄今，已經5年。

一向喜愛戶外活動的小君，從來沒有想過自己還這麼年輕就因為無法控制肌肉、行動，而必須完全依賴他人。罹患這種目前醫學科技仍束手無策的疾病，小君的人生變色，從動作失衡到後來終日臥床，雖然心智還很清楚，但是她不只無法清楚表達心意，甚至連話都講不出來。

在小君28歲之前，父母最期待的是這個寶貝女兒未來能夠擁有幸福的婚姻，但是在小君病發後，他們唯一的期待是不斷進步的醫學科技有一天能夠治癒小君。為了照顧小君，他們放棄了正在準備的退休規劃，因為未來他們將是小君唯一的依靠，他們最掛意的是如何給小君最好的照顧。

小腦萎縮症，需作10～30年長看準備

小腦萎縮症不是單一種疾病，而是一群症狀相似疾病的統稱，因為脊髓和小腦功能失調，有走路不穩、頭暈、言語發聲模糊、吞嚥困難等症狀，嚴重者可能喪失行動能力，需要長期臥床，屬於罕見神經退化疾病。

日劇《一公升的眼淚》、由《百萬步的愛》一書改編成的電影《帶一片風景走》，都是描述這種疾病。其中《一公升的眼淚》是一名15歲少女從罹患小腦萎縮症，到25歲辭世的真實故事，《百萬步的愛》的女主角則是在1995年被診斷出罹患小腦萎縮症，2009年病重過世。

不同類型的小腦萎縮症發病年齡不同，一般而言在20～50歲之間，許多人發病時已經成家立業。

小腦萎縮症通常有家族病史，不過，從保險公司長看險理賠案例發現，有些被保險人發病時還很年輕且未婚、父母都還健在，幸虧及早投保長看險，才得以減輕父母的經濟重擔。

至於小腦萎縮症的照護期間，以國內一名在2011年過世的病友為例，長照時間近30年。

國內罕病人數逾6,700人

國內罕見疾病除了小腦萎縮症之外，截至2011年3月底，政府公告的罕見疾病種類共有193種，而財團法人罕見疾病基金會的病類統計則有220種。依照衛生署國民健康局通報個案，目前國內罹患罕見疾病人數有3,303人，但罕見疾病基金會服務個案已有3,980人。

而罕見疾病基金會依據衛生署健保局重大傷病人數推估，國內罕見疾病人數有6,732人。罕見疾病以「罕見性」、「遺傳性」以及「診療困難性」三項指標綜合認定，而罕見疾病大部份為遺傳疾病，部份為非遺傳或原因不明的疾病，多數罕見疾病也會因為病程演進而需要長期看護。因此，即使家中沒有遺傳疾病，還是要作好萬一罹患非遺傳或原因不明的疾病需要長看的保險規劃。

罕見疾病基金會指出，除小腦萎縮症外，其他10大常導致需要長期看護狀況的罕見疾病與症狀。

10大需要長期看護的罕見疾病

亨丁頓舞蹈症，比較顯著的病徵有：

1. 情緒異常，冷漠、易怒或憂鬱。

2. 手指、腿部、臉或軀幹不自主動作。

3. 智能衰減，判斷力、記憶、認知能力減退。

此外，患者會有動作不協調、平衡問題，甚至不良於行。

多發性硬化症，主要症狀有：

1. 視力模糊、複視、視野缺損、不自主眼球跳動，甚至失明。

2. 失去平衡感、四肢無力，下肢或四肢完全癱瘓。

3. 因肌肉痙攣或僵硬影響活動力、抽筋。

4. 常感覺灼熱或麻木刺痛、顏面三叉神經痛、肢體痛。

5. 講話速度變慢、發音模糊、吞嚥困難。

6. 頻尿、尿液無法完全排空、便祕、大小便失禁。

7. 短期記憶、專注力、判斷有問題。

威爾森氏症

患者的肝臟或中樞神經系統會發生病變，或者兩者同時出現。

肝臟方面，過多的銅在肝臟堆積導致肝臟組織發炎、壞死及纖維化，臨床表現為慢性肝炎、肝硬化及猛爆性肝衰竭。

神經系統方面，過量的銅會侵害腦部引發神經精神症狀，出現顫抖、不自主運動、步伐不穩、肢體張力異常、口齒不清、流口水、吞嚥困難等，也有患者會出現類似巴金森氏症的行動遲緩或肢體僵硬。

原發性肺動脈高壓

一開始會有容易倦怠、持續性氣喘或運動後呼吸困難的症狀，隨著病程進展，會逐漸出現心悸、周邊水腫、運動耐受力下降或運動時突然昏倒的情況，由於心肺負荷愈來愈加重，導致肺高壓、呼吸困難、心肺衰竭，死亡的風險也就愈來愈高。

肌萎縮性側索硬化症，俗稱漸凍人，症狀大致可分為兩型：

1. 侵犯四肢開始：首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力，擴及至全身，最後呼吸衰竭。

2. 以延髓肌肉麻痺開始：在四肢活動功能未受影響前，就已出現吞嚥、說話困難的症狀，四肢症狀隨後出現，病情較快惡化。

神經纖維瘤第二型，以腦與脊髓的神經腫瘤為主，症狀為：

1. 神經鞘瘤：初期症狀包含耳鳴、聽力喪失及平衡問題（行走於夜晚或不平坦的道路上容易步態不穩），這是由於前庭神經鞘瘤變大壓迫聽神經的結果。聽力喪失的情形可能漸漸變壞，也可能急速惡化。

2. 腦膜瘤、神經膠質瘤：可能引起各式各樣的神經症狀。

此外，有1／3患者視力會受影響，或有白內障的現象，也有患者有臉部肌肉無力、癲癇的症狀。

面肩胛肱肌失養症，主要的病徵為：

1. 顏面肌肉變得無力、表情減少，且無法吹口哨，笑起來嘴唇會呈直線與微微嘟嘴的樣子，情況嚴重時，講話會較不清楚。

2. 有些孩童，軀幹會產生變形，而導致脊柱前彎；另因雙上臂及肩部肌肉萎縮無力無法做一些運動，如吊單槓、爬高竿及伏地挺身，女孩則無法持續梳頭髮。

3. 手常無法舉高超過頭部，肩胛骨會因肌肉無力而無法固定，而致肩胛骨凸起，有如天使翼般（scapular winging）。

4. 上臂較細，前臂相對較粗，如同卡通人物大力水手卜派，故稱「卜派手」。

隨著病程的演進，患者會有雙手無力、不能提東西、也不能久坐的狀況，雖然可以行走，但步伐不穩、平衡感差，需要使用輪椅。

遺傳性痙攣性下身麻痺，臨床症狀可分為單純型及複雜型：

1. 單純型：神經損傷侷限於下半身，導致下肢進行性的肌肉無力或肌張力增強、膀胱無力（有尿失禁的問題）、輕微的下肢震顫感受及本體感覺減少，更嚴重患者行走困難並需要拐杖、助行器或輪椅協助。

2. 複雜型：合併其他神經學症狀，例如痙攣、智能障礙、其他周邊神經元病變或不同系統疾病（如糖尿病、視網膜病變、發展遲緩、癲癇）。

甘迺迪氏症，又稱「脊髓延髓性肌肉萎縮症」:

患者發病後的病程進展大多緩慢且症狀多變，早期常見症狀包括，雙手不自主顫抖、行走困難或快跌倒樣、肌肉痙攣及皮下肌束自發性震顫，而患者肌肉無力的狀況常從近端脊髓開始延伸，之後臉部、舌頭和喉頭的延髓肌肉可能因無力而導致患者吞嚥與說話困難，也容易因此引發吸入性肺炎，最後可能得終生倚靠輪椅或四肢癱瘓。

淋巴平滑肌肉增生症，常見症狀包含：

1. 呼吸急促：於疾病早期通常只在激烈運動期間會感到呼吸急促，但隨著病程的進展，在靜止狀態下也會呼吸急促。

2. 咳血：少部分病患於咳嗽時會咳血。

3. 氣胸：發生於病情嚴重者，約30～50％病人有氣胸，80％有肋膜炎

4. 咳嗽、胸痛：疾病後期肺功能受影響時，需使用氧氣治療。

5. 腎臟的血管脂肪瘤（Angiomyolipomas），約有50％患者有此症狀。

6. 乳糜性肋膜積水。

疾病後期，活動能力受限，甚至需要長時間使用氧氣以維持肺部功能。

資料來源：財團法人罕見疾病基金會

長看險規劃舉例: 2年總繳保費近10萬，5年長看可獲賠195.5萬元

玲玲與小君感情很要好，從小君罹病後玲玲常去探望，也因此對長看狀態產生強烈的危機意識。

在與一位業務員朋友小李閒聊中，玲玲知道小李服務的B保險公司有長看險，她想要知道如果現在開始投保，以預算每個月3,000元來看，萬一將來自己發生需要長期看護的情況，可以獲得甚麼保障？

小李先以每月3,000元為26歲的玲玲規劃一份保險金額80萬元（年繳保費3萬3,584元）附加要保人豁免保費附約（年繳保費1,054元），年繳保費總計3萬4,638元，平均一個月2,887元。萬一將來發生長看狀態，除了一次領取關懷保險金40萬之外，每個月可以領到的長期看護保險金1.6萬元，還不足以支付外籍看護工費用。

要保人豁免保費附約

長看險已有豁免保費條款，指的是被保險人符合長期看護狀態，本契約不用繼續繳交保費。

當要保人與被保險人不同人，要保人符合長期看護狀態但被保險人為健康狀態，或即使要保人與被保險人同一人，但要保人發生一至六級殘廢或罹患重大疾病或重症燒燙傷，都非長看險豁免保費的保障範圍，附加要保人豁免保費附約，讓長看險保障更周全。

小李說，如果把預算調高到每月4,200元，就可以買到保險金額115萬元（年繳保費4萬8,277元）的保障附加要保人豁免附約（年繳保費1,515元）年繳保費總計4萬9,792元，平均一個月4,150元，長期看護保險金就可提高為每月2.3萬元，外加關懷保險金57.5萬。

以小君的狀況為例，如果當初小君26歲投保，28歲進入長期看護狀態，那麼2年總繳保費9萬9,584元，長期看護5年總共可獲得保險公司總給付195.5萬元。