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新聞 健康醫療百科
一劑20萬的罕見疾病 陣發性夜間血紅素尿症
文/許資旻 | 現代保險健康理財電子日報 | 2016.09.20 (新聞)

台灣目前的罕見疾病認定,是以疾病盛行率1萬分之1以下為參考基準,再加上罕見疾病,及藥物審議委員會的認定後才會確立,而「陣發性夜間血紅素尿症(簡稱PNH)」就是其中之一,於2009年正式被官方列為造血功能異常的罕見疾病。

從醫學角度來看,PNH的發生無跡可尋,也非遺傳所致,是一種後天基因突變導致紅血球膜蛋白缺陷,進而引起的溶血性疾病,通常患者會出現反覆溶血、骨髓造血功能不良、靜脈栓塞或腎功能異常等症狀。

在美國,PNH患者大約有8千~1萬人,台灣大約只有50多人,罹患此罕見疾病民眾並不多,而PNH開始受到國內矚目的原因,是因為該罕病必須施打要價新台幣20萬元的針劑(Soliris),一週約須1~2針,但健保並未給付,一般家庭根本無力負荷,而是直到2012年,健保署才正式宣布將此藥物納入健保給付。

亞東醫院血液腫瘤科主任林世強表示,Soliris藥物主要是抑制血球被破壞,阻擋溶血症狀,雖然國外有藥廠已在開發其他可替代藥品,但目前台灣仍只有這款藥物可用,不過,目前國內患者已可依症狀輕重,申請健保全額給付。

此外,雖然PNH為罕見疾病,但依然有機會根治,林世強說,一勞永逸的方式就是進行骨髓移植,然而這項手術存在10%~20%的風險,隨著患者年齡增長,風險更隨之增加,因此,手術並非每名患者都適用,仍須依照個別狀況再判斷。




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