標題 來源 類別 發行日期 閱讀權限
~
不放置新聞 --- --- --- ---
>
<
收件人姓名:
收件人Email:
寄件人電話:
新聞 健康醫療百科
一劑20萬的罕見疾病 陣發性夜間血紅素尿症
文/許資旻 | 現代保險健康理財電子日報 | 2016.09.20 (新聞)

台灣目前的罕見疾病認定,是以疾病盛行率1萬分之1以下為參考基準,再加上罕見疾病,及藥物審議委員會的認定後才會確立,而「陣發性夜間血紅素尿症(簡稱PNH)」就是其中之一,於2009年正式被官方列為造血功能異常的罕見疾病。

從醫學角度來看,PNH的發生無跡可尋,也非遺傳所致,是一種後天基因突變導致紅血球膜蛋白缺陷,進而引起的溶血性疾病,通常患者會出現反覆溶血、骨髓造血功能不良、靜脈栓塞或腎功能異常等症狀。

在美國,PNH患者大約有8千~1萬人,台灣大約只有50多人,罹患此罕見疾病民眾並不多,而PNH開始受到國內矚目的原因,是因為該罕病必須施打要價新台幣20萬元的針劑(Soliris),一週約須1~2針,但健保並未給付,一般家庭根本無力負荷,而是直到2012年,健保署才正式宣布將此藥物納入健保給付。

亞東醫院血液腫瘤科主任林世強表示,Soliris藥物主要是抑制血球被破壞,阻擋溶血症狀,雖然國外有藥廠已在開發其他可替代藥品,但目前台灣仍只有這款藥物可用,不過,目前國內患者已可依症狀輕重,申請健保全額給付。

此外,雖然PNH為罕見疾病,但依然有機會根治,林世強說,一勞永逸的方式就是進行骨髓移植,然而這項手術存在10%~20%的風險,隨著患者年齡增長,風險更隨之增加,因此,手術並非每名患者都適用,仍須依照個別狀況再判斷。




編輯推薦
市場訊息
行政院:啟動災後慰助金發放作業及一站式服務平臺 慰助金直接匯入帳戶取代現場發現金
行政院7日啟動災後慰助金發放作業及一站式服務平臺,陳金德政務委員6日說明,中央家園支持慰助金三方案合...
健康醫療百科
為多重動脈瘤病人「拆彈」 複合式手術室協助解除三處危機
71歲的劉先生罹患肺癌,腎臟功能也不佳,目前進行治療中。因腹脹、食慾不振、體重驟降,到童綜合醫院...
調查&排名
微型保險大車拼 這三家保險公司成績最佳!
【本文重點】為安定社會,金管會鼓勵保險公司承作微型保險。今年保險業的期中成績...