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系統性紅斑狼瘡是一種自體免疫系統疾病。
在人類體內的免疫系統是要對抗外來的病毒、細菌或其他的有害物質,當這些有害物質侵入人體時,免疫系統中的淋巴球T細胞及B細胞會擔負起辨識敵人及攻擊敵人的任務,以保持人體的健康及安全。但是,患有這種系統性紅斑狼瘡自體免疫系統疾病的人,體內的免疫系統失去正常功能,轉而攻擊人體的正常細胞,這樣的攻擊行為可以出現在人體的任何部位或器官,外在表現就是器官或組織的發炎以及功能不良,而當面對真正的外來有害物質時,卻降低了本身的抵抗能力。
九成以上患者為女性
是什麼原因會導致系統性紅斑狼瘡的病患自體免疫系統紊亂呢?真正的原因尚不明瞭,但大多相信是由遺傳因子及環境因子共同作用的結果。像是日光曝曬、病毒感染、或是外來的性荷爾蒙影響等。另外,根據統計有系統性紅斑狼瘡的家族病史,得到系統性紅斑狼瘡的機會是一般人的二十倍。
系統性紅斑狼瘡可以發生在任何年齡及任何性別的人身上,但依據統計有九十%以上為成年女性,而在停經後女性罹患系統性紅斑狼瘡的機率則比男性高二∼五倍。
診斷紅斑性狼瘡的十一項準則
根據美國風濕病協會的標準,如具有以下十一項準則中的任四項,即可診斷為系統性紅斑狼瘡:
1 面頰有紅斑—臉上或鼻樑上有蝴蝶型紅疹。
2 圓盤狀紅斑。
3 光線過敏。
4 口腔潰瘍。
5 關節炎。
6 肺部、心臟、腹部表膜發炎。
7 腎臟疾病症狀。
8 嚴重的神經疾病症狀。
9 血液疾病。
10 免疫系統障礙。
11 抗核抗體(ANA)陽性反應。
患者最常出現:關節痛、持續性發燒、皮膚紅斑
系統性紅斑狼瘡的病患全身器官組織都可能受到影響,症狀亦多變化,在冬天時症狀常常惡化,可能是因為較常暴露在日光下的緣故,發病前的潛伏期長短因人而異,常見的症狀如下:
關節痛
這是系統性紅斑狼瘡病患最常見的症狀,通常會合併有紅腫的現象,有時持續數小時,有時持續數月之久,可以單獨侵犯一個關節或同時侵犯數個關節,最常見的侵犯關節是手指、腕關節、肘關節、膝蓋及腳踝。疼痛在早上起床時較強烈,然後慢慢緩解,但是疲倦時會再感到疼痛。
發燒
約九十%以上的系統性紅斑狼瘡病患會有低度的持續性發燒現象。
皮膚紅斑
約七十五%以上的系統性紅斑狼瘡病患會有皮膚發炎的現象,其中四十%是對紫外線過敏的。一般紅斑可以分為三種:
◎圓盤狀紅斑:這樣的病患稱為圓盤狀紅斑狼瘡,症狀較輕微;紅斑常出現在臉部、頭皮、上背部或人體黏膜的部位,常會有嚴重的結疤,如果出現在頭皮會堵塞住頭髮的毛囊導致頭髮不規則的掉落,大約有十%圓盤狀紅斑狼瘡病患會轉變成完全的系統性紅斑狼瘡。
◎亞急性皮膚紅斑狼瘡:它的特性是顏色非常地紅、沒有結疤現象,對紫外線非常的過敏;紅斑常出現在臉部、手臂和脖子,如果沒有合併腎臟或中樞神經的傷害,通常只是一種合併有關節炎及虛弱感的輕微系統性紅斑狼瘡。
◎血管炎:一種血管發炎的現象,可侵犯人體的大部組織,有時會出現深紅色的腫塊,這些深紅色的腫塊可能會演變成潰瘍。
至於其他常見的症狀,尚有:虛弱、食慾減退、頭暈、體重減輕、胸痛、月經不規則、注意力不集中及人格改變等。
早期發現早期用藥的預後效果佳
系統性紅斑狼瘡病患的預後(預期的後果)決定於人體內所受侵犯器官的發炎程度,經過良好的控制者,則存活十年的機率約為九十%;有二十%到三十%的病患僅有輕微的圓盤狀紅斑或亞急性皮膚紅斑的症狀,他們的症狀會隨著時間而漸漸輕微;大部分的系統性紅斑狼瘡病患會有體內重要器官被侵犯的現象(機率為五十%到七十五%),其症狀會在一年緩解然後再發作,如此的反覆二—三次,如果能夠早期確診並且提早用藥物控制病情,對未來的預後是很有幫助的。
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