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新聞 健康醫療百科
反覆嘴破又關節痛 原來是「貝塞特氏症」!
文/編輯部 | 現代保險健康理財電子日報 | 2017.04.10 (新聞)
一位年輕小姐長期有反覆性嘴破、關節酸痛、皮膚癢疹等問題,之後又發現嚴重陰唇潰瘍,因此就醫做進一步治療,經詳檢查後發現,原來是罹患了「貝塞特氏症」。
貝賽特氏症患者大多分布在沿著古代絲綢之路的國家,因此也被稱為「絲路病」。貝賽特氏症是一種病因尚不明的全身性疾病,也是罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎。臺北市立聯合醫院仁愛院區婦產科主治醫師鄭志堅解釋,典型的貝賽特氏症之三大臨床特徵是反覆性口腔潰瘍,生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜/網膜炎。此外,更有可能侵犯肌肉骨骼、中樞神經、消化道、肺臟等重要器官的血管,造成嚴重血管發炎,甚至危及生命。
貝賽特氏症好發族群為成年人,20~40歲的青壯年人較易發病。男女比例差不多,但男性略高,病情也較嚴重。鄭志堅表示,雖然目前還沒有完全治癒的病例,但臨床症狀可透過治療緩解。治療會依病人的臨床表現,選擇不同藥物做治療,一般會區分為僅侵犯皮膚黏膜的輕症,以及有眼睛病變與內臟器官侵犯的重症。
若僅有皮膚黏膜的潰瘍病變,可以使用局部類固醇治療;至於嚴重狀況如神經系統或眼部的嚴重炎症時,有可能造成眼睛失明或內臟器官的衰竭,就必須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑合併治療。
貝賽特氏症的重要特徵為病情反覆復發,長期追蹤與臨床藥物的選擇、調整是非常重要的,因此症復發症狀可持續數周、數年甚至數10年,導致的慢性神經系統、消化道或血管損害也有機會產生致命的後果。鄭志堅建議,為了避免延誤病情,早期診斷也很重要,若有反覆口腔、會陰潰瘍或是眼球葡萄膜炎者,宜儘早至門診做詳細診療。
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