文/葉惠娟 | 2014.05.01 (月刊)

第一次透過產檢聽到孩子的心跳聲，準爸爸或準媽媽一定很難忘懷，不過一般人很難體會，出生時帶著一顆健全的心臟，其實得來不易。

先天性心臟病未被診斷，逾七十％

嬰兒通常在受精後第三十八週足月出生，中山醫學大學附設醫院先天性心臟病科主任陳豐霖表示，心臟是在胚胎第三週就開始發育，第八週成形，而由於心臟是最早發育的器官，很容易受到內外因素影響而造成功能改變。過去先天性心臟病（簡稱：先心病）的盛行率為千分之八，但台中縣學童篩檢卻發現，盛行率高達千分之二十八，也就是過去未被診斷、漏診比率逾七十％。

陳豐霖進一步指出，造成先心病真正的原因不明，如果在懷孕過程中遇到任何外在環境危險因子，常見的如菸酒、病毒、藥物及輻射等，就可能造成畸形異常狀況。據統計，先心病約有十％，是因為染色體異常造成的遺傳性疾病，例如第二十一對染色體異常的唐寶寶（唐氏症候群），通常有五十％會合併先心病；而非遺傳性則高達九十％。

陳豐霖說，容易造成胚胎發育異常的因素，也可能造成先心病，例如準媽媽服用抗癲癇藥物、抗憂鬱症藥物，或在懷孕期間患德國麻疹、麻疹。

留意心臟警報器，及早發現先心病

先心病種類繁多，常見類型包括心室中膈缺損、法洛氏四合症、心房中膈缺損及開放性動脈導管。

陳豐霖指出，心室中膈缺損、心房中膈缺損及開放性動脈導管的病患不會發紺，是最容易被發現的先心病，存活率最高，約有九十七％～九十九％的病患可存活下來，過著與正常人一樣的生活。

陳豐霖提醒家長，當孩子有凹胸等外觀異常、心雜音、呼吸費力困難、心律不整、心臟衰竭、發紺、生長發育遲緩及前後胸徑增長，都可能是罹患先心病的警報器。而且在不同年齡層表現的臨床表徵也不同，在新生兒及嬰兒以呈現青紫、發黑、心力衰竭、反覆性肺炎為主要表徵，在兒童時期則具有心雜音、生長發育遲滯等現象，而成人以心悸、胸痛及昏厥為表徵。

對於如何判斷孩子有生長發育遲緩，以及甚麼樣的狀況為反覆性肺炎，陳豐霖說，生長發育是否偏低可以對照衛生福利部國民健康署發布的生長曲線圖，如果孩子的身高、體重小於曲線三％，就需要安排檢查。再者，一般而言，孩子每兩個月感冒一次是正常的，如果超過就要確認是否為先心病所致。

還有，孩子出生後就會打呼、鼾聲大，也要留意。陳豐霖表示，因先天發育畸形，主動脈與肺動脈無法正常退化，而環繞住氣管及食道，造成氣管及食道外在性壓迫，稱為血管環，因此小兒有吸氣時吵雜聲、上呼吸道感染、肺炎、吞嚥困難等症狀都要留意。

心室中膈缺損未治療，可能併發肺高壓

在先心病領域逾二十年，陳豐霖發現臨床有許多病患缺乏病識感，因而從小到大都不知道自己罹患先心病。

陳豐霖表示，常見成年病患，因為喘或胸痛等情形就醫，才知道自己與生病的心臟已經共存很久，也有病患出生時被診斷心室中膈缺損，因為醫師表示會自行癒合，而沒有持續追蹤，直到成年有症狀出現才就醫。

沒有病識感，或是罹患先天性心臟病未追蹤、治療，可能隨著年齡增長，心臟結構異常掩蓋了原始病灶的情況，例如心室中膈缺損致右心室出口肥厚，由於缺損逐漸縮小，醫師若未能

發現是心臟結構異常所致，僅開刀治療右心室出口肥厚，就需要挨第二次刀治療心室中膈缺損。心室中膈缺損日後也可能併發肺高壓症，導致需要終身服藥，甚至需要換肺。

自費栓塞治療，先準備十八萬元

治療先心病的方式包括內科治療、外科治療與介入性心導管。陳豐霖表示，大部份的先心病都可以透過後天治療獲得改善，其中介入性心導管治療為一種傷口小、風險較小且恢復時間短的治療方式，主要用於心房中膈缺損、開放性動脈導管治療，近期膜周部型及肌肉型心室中膈缺損使用介入性心導管治療也已經成為最新趨勢，其他先心病也可藉由適當的藥物及開刀手術治療而獲得良好的預後。

大部份治療健保都有給付，但也有可能遇到自費的情況，陳豐霖舉例表示，使用非健保指定使用的栓塞器就需要自費，例如一歲六個月的病患因心室中膈缺損就醫治療，但因為缺損太小需要用開放性動脈導管栓塞器，就必須自費十八萬元，而栓塞治療平均約需住院三～五日，若選擇病房升等還會增加病房差額等自費費用。

據實告知先心病，有機會買到保險

根據人身保險要保書示範內容及注意事項，患先天性心臟病接受醫師治療、診療或用藥，投保壽險、健康險，同時為兩年、五年的告知事項。

新光人壽行政管理部契約管理課經理曾仁健提醒，家長為孩子投保時知道孩子有先天性心臟病，顯示已作過檢查，不管醫師評估為何，也不論是否需要手術，一定要告知，沒有告知，保險公司可依保險法第一二七條規定，主張被保險人帶病投保，不負給付先天性心臟病治療保險金責任。

至於據實告知後是否買得到保險，曾仁健以心室、心房中膈缺損為例表示，被保險人極輕微的心室、心房中膈缺損，可能以批註除外方式承保；輕微到中度的心室、心房中膈缺損，在可受理的範圍內可能加費加上批註除外；更嚴重者，則可能暫緩受理。

曾仁健進一步說明，通常確診心室中膈缺損後，壽險有機會先承保，醫療險需要經過一段時間觀察，了解缺損是否造成心臟肥厚、心肺輸出率（EGF）正常與否。

心室中膈缺損的缺口小於或等於三分之一主動脈瓣環直徑，壽險有機會以標準體承保；缺口大於三分之一小於三分之二主動脈瓣環直徑，需視個案是否合併其他症狀，例如容易喘、心臟血液逆流、心肺功能降低等狀況，依個案決定如何承保；缺口大於三分之二主動脈瓣環直徑，通常暫緩受理，因為很可能需要進一步手術。曾仁健強調，各家保險公司核保標準不同，

當壽險暫緩受理，醫療險也會作出相同的決定。

法洛氏四合症，十五歲前暫停受理投保

關於先心病手術後是否能買得到保險，曾仁健以介入性心導管治療與開心手術說明。

曾仁健說，心室中膈缺損、心房中膈缺損及開放性動脈導管，透過介入性心導管治療一個月後，才會開始投保，如果術後追蹤檢查，沒有缺損、沒有血液逆流、瓣膜功能正常、心室、心房沒有肥厚，也就是心臟功能與一般人一樣，壽險、醫療險就有機會以標準體承保。

如果先心病患者需要透過傳統胸骨切開手術治療，即使術後一個月送件，有可能仍然買不到保險。

曾仁健以需要進行開心手術的法洛氏四合症為例指出，法洛氏四合症術後除了必須觀察心室肥厚對心臟功能的影響，還必須觀察心室中膈缺損、肺動脈瓣狹窄是否併發肺高壓症，造成肺臟負擔，再者，隨著孩子發育，心臟功能會不會有變化……，都是核保時會納入評估的，通常在十五歲體型與心臟發育狀況穩定前，不管是醫療險、壽險都將暫緩受理，但各家保險公司核保標準仍有差異。

三心三意預後最佳，據實告知最保險

隨著醫療科技進步，陳豐霖呼籲「三心加三意」黃金準則，才能獲得最佳預後。

「三心」是指發現結構性心臟病的三個黃金時間，包括產前胎兒心臟篩檢、出生六週內新生兒心臟篩檢及每六年學童心臟篩檢（小一、國一、大一）；「三意」則為注意防治心法，包括先天性心臟病並非遺傳性疾病、心臟病常無特定症狀，容易讓人疏忽，家長及醫師都必須具備敏感性及相關知識，才不容易誤診，最後是早期診斷、早期治療，才能獲得最佳預後。

曾仁健則強調，民眾因為疾病治療、用藥或曾經健康檢查異常，都應據實告知。有民眾誤以為只要投保超過兩年，發生事故保險公司就必須理賠，其實在投保前已經確診的疾病，保險公司都可以不負賠償責任，唯有據實告知才能獲得合理對價之下的保障。