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劉先生92歲,平時血壓正常、無糖尿病,飲食也正常。起初只感覺稍有頭暈、容易疲倦,最近一個月感覺心悸、走路會喘、非常累、無法正常走動,醫院檢查後發現有嚴重貧血。
檢查報告顯示,劉先生血紅素只有6.5g/dL(克/每百毫升),網狀紅血球高達白血球及血小板正常,因此住院做進一步檢查及治療。理學檢查發現鞏膜有黃疸,眼結膜蒼白、肝脾無腫大、淋巴腺正常,腹部電腦斷層攝影顯示正常無腫瘤。血清昆布氏試驗(Coobs’ est)直接與間接皆陽性,且單株抗體(anti-C3d)是陽性,anti-IgG是陰性。紅血球洗滌出來的抗體是anti-IGM ,anti-kappa的抗體。血清免疫固定電泳呈現單株抗體IGM-Kappa。
臺北市立聯合醫院忠孝院區血液腫瘤科主任李治宇說,此乃B細胞無性生殖增生,所分泌出的單株抗體IGM-kappa type對抗紅血球導致的溶血。骨髓穿刺細胞學檢查及切片檢查發現非典型(atypical)淋巴球輕度增加約10%,其免疫細胞學染色anti-CD20陽性,最後診斷為「自體免疫性溶血性貧血」。
何謂自體免疫性溶血性貧血?李治宇解釋,所謂自體免疫性溶血性貧血就是自己體內產生不正常的抗體對抗自己的紅血球,引起抗原抗體反應而紅血球在脾臟破壞導致貧血及黃疸。正常血紅素男性為14~18克/百毫升,女性為12~14克/百毫升。低於此數值就是貧血,血紅素低於8克/百毫升,就會頭暈、心悸、走路會喘、容易疲累。
以下疾病會產生自體免疫性溶血性貧血:
1. 紅斑性狼蒼。
2. B細胞腫瘤:如慢性淋巴性白血病及B細胞惡性淋巴瘤,約有10-30%機率產生自體免疫性溶血性貧血。
3. 治療:
(1) 類固醇
(2) 化學治療:Endoxan,Leukeran,Imuran
(3) 脾臟切除
(4) 標靶治療:Rituxumab (Mabthera)
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