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林女士是一位60多歲的家庭主婦,平常無特殊疾病,她之前就曾經在天氣冷時會發生手指及腳趾末梢冰冷,此外,接觸冰水或是從冰箱冷凍庫拿東西都會讓她產生手指末梢變成白色發紺的現象。她平時症狀並不嚴重,只要將雙手泡熱水後即可改善,但最近遇到寒流,她的手除了發紺外,還出現發紫缺血的現象,嚇得她趕緊前往醫院就醫。經過醫師診斷,發現這是「雷諾氏現象」。
林口長庚紀念醫院風濕過敏免疫科醫師蔡秉翰解釋,雷諾氏現象(Raynaud Phenomenon)是一種對寒冷或情緒壓力的誇張明顯血管反應。這種現象在臨床上的表現為肢體末梢會有界線分明的皮膚明顯顏色變化,病患肢體末梢會缺血,變成白色、紫色,嚴重時甚至會造成組織壞疽,最後導致截肢。目前認為的致病機轉是肢體末梢及皮膚表面的小動脈產生局部缺陷,以致對刺激後會產生不正常的血管收縮,最終導致肢體末梢發紺。
雷諾氏現象好發於年輕女性及家族史中有雷諾氏現象的人,但其他年紀族群也不少見,其盛行率也受所居住地區的氣候所影響,寒帶地區的盛行率較高。臺灣地區的盛行率目前不明,但鄰近的日本其盛行率男性為1.2%、女性為2.2%。
雷諾氏現象(Raynaud Phenomenon)目前分為兩種:
(1)原發性雷諾氏現象:通常找不到潛在原因,病患會出現末梢肢體發紺現象,而沒有其他疾病的症狀,好發於15~30歲女性及有家族史的病患,其預後較佳。
(2)續發性雷諾氏現象:同時合併其他疾病所導致,常見於下列原因
1.自體免疫疾病,如:全身性紅斑性狼瘡或硬皮症。
2.血液性疾病,如:冷凝球蛋白血症。
3.內分泌疾病,如:甲狀腺功能低下。
4.血管性疾病,如:血栓、粥狀動脈硬化、血管炎、柏格氏症等。
5.神經性疾病,如:腕隧道症候群。
6.環境因素,如:震動損傷、情緒激動等。
7.藥物引起。
蔡秉翰說,雷諾氏現象最常影響的部位是手,而腳趾也可能被影響到,但患者通常不太抱怨下肢的症狀。其典型發作的特徵是突然發冷的手指(或腳趾),伴隨著由於血管收縮導致的皮膚蒼白(白色發作)的急劇分界的顏色變化,其次是紫紺的皮膚(藍色發作),表明組織缺氧。隨著溫度上升,缺血階段(皮膚白色或藍色表現)通常持續15~20分鐘,接著由於血管灌流回復,皮膚會接著發生紅腫。
蔡秉翰表示,治療方面最重要的原則就是要注意保暖。此外,需要進行病患衛教,使病患避免接觸冰冷的環境。醫師也需要檢視病患的用藥或是否有環境因素(如震動)會導致雷諾氏現象的產生,如果保暖後發紺缺血症狀仍未恢復時,則可以在醫師處方下給予藥物處理,如給予鈣離子阻斷劑、前列腺環素、第五型磷酸二酯酵素抑制劑、肝素或阿司匹靈等。對藥物反應不佳之病患則可以考慮會診整形外科醫師進行交感神經切除術。
此外,雷諾氏現象病患需特別注意保暖,當發生有無法回復之肢體末梢缺血變化時,需儘速就醫,以免延誤病情。若懷疑患有雷諾氏現象時,建議至風濕過敏免疫科門診就診,以進一步釐清及治療疾病。
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